VULVOSCOPIA

 

 

 In questa pagina si descrivono la vulvoscopia ed alcune patologie vulvari

La vulvoscopia è parte integrante dell'esame colposcopico e ne condivide parte delle indicazioni. Si tratta di una colposcopia dei genitali esterni e del perineo. Le lesioni svelabili con l'esame vulvoscopico sono numerose: lesioni infettive, flogistiche, degenerative cutanee, lesioni preneoplastiche e neoplastiche. Come per la colposcopia, anche per le lesioni vulvari, per definire le alterazioni epiteliali si utilizza una terminologia specifica, che in questo caso è stata coniata dall'International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD) , cioè la società che si occupa delle patologie vulvari. Tale classificazione fa riferimento alle alterazioni istologiche dell'epitelio vulvare; mentre la classificazione proposta da Coppleson e Pixley nel 1992 descrive la morfologia macroscopica della lesione prendendo in considerazione parametri come aspetto, colore, vascolarità e localizzazione. L'ultima classificazione della ISSVD nasce dalle riflessioni di un comitato che costituitosi nel 2001 al XVI congresso della ISSVD, ha stilato l'ultima classificazione in occasione del successivo congresso mondiale del 2003. A seguire le classificazioni che si sono susseguite negli anni con l'ultima del 2003.

CLASSIFICAZIONE VULVOSCOPICA DELLE DISTROFIE VULVARI  (ISSVD) 1976
1) Distrofia iperplastica (sinonimi: leucoplachia, vulvite ipertrofica, vulvite leucoplasiforme)
- senza atipia
- con atipia (lieve, moderata e grave)
2) Distrofia ipoplasica o Lichen sclerosus (sinonimi:craurosi vulvare, vulvite atrofica, lichen atrophicus)
3) Distrofia mista
- senza atipia
- con atipia (lieve, moderata e grave)
CLASSIFICAZIONE VULVOSCOPICA  (ISSVD-ISGP) 1987

DISORDINI EPITELIALI NON NEOPLASTICI

Lichen Sclerosus (LS)
Iperplasia a cellule squamose (ex distrofia iperplastica)
Altre dermatosi

NEOPLASIA VULVARE INTRAEPITELIALE (VIN)

FORMA SQUAMOSA

FORMA NON SQUAMOSA

VIN 1 (Displasia lieve) Malattia di Paget
VIN 2 (Displasia moderata) Melanoma in situ
VIN 3 (Displasia severa o carcinoma in situ)  

 

 

 

 

 

 

        

            

 

CLASSIFICAZIONE VIN  SQUAMOSE (ISSVD) 2003

VIN USUAL TYPE:

a) VIN warty type
b) VIN basaloid Type
c) VIN mixed (warty/basaloid type)

VIN DIFFERENTIATED TYPE

CLASSIFICAZIONE VULVOSCOPICA DI COPPLESON E PIXLEY - 1992 -
COLORE normale
acetobianco
bianco
rosso
marrone
altra pigmentazione
VASCOLARIZZAZIONE assente
puntato
mosaico
atipica
ASPETTO SUPERFICIALE piatto
con pliche
micropapillare
microcondilomatoso
villiforme
papillare
ipercheratosico (leucoplachia)
TOPOGRAFIA unifocale
multifocale
multicentrico (perianale,uretrale, cervicale,vaginale ecc)

 

 

 

 

 

La descrizione dei quadri vulvoscopici presuppone l'utilizzo  di una terminologia più ricca e descrittiva. A tal fine al pari della scheda colposcopica per la descrizione delle lesioni vulvari si utilizza una scheda dedicata. La scheda vulvoscopica nasce dalla elaborazione di queste classificazioni con una descrizione più particolareggiata dei quadri osservabili. Mentre a livello cervicale il clinico ha a disposizione il pap test per meglio definire le lesioni cervicali, a livello vulvare la citologia non è di grande aiuto, per cui di fronte ad una alterazione morfologica si ricorrerà all'esame bioptico mirato, meglio se multiplo. Il prelievo bioptico, previa anestesia locale,può essere effettuato con appositi punch (Keye's punch) di diversa misura, con le stesse pinze per biopsia cervicale,con ansa diatermica, o con il bisturi.

        pinza da biopsia cervicale       punch cutaneo

La vulvoscopia si compone di vari tempi, sempre preceduti da una attenta anamnesi. Dapprima si osserva l'introito,la cute vulvare e perineale ad occhio nudo valutando la presenza di lesioni, la loro localizzazione ed eventuale presenza di analoghe manifestazioni in altri distretti cutanei e mucosi; indi se ne valuterà l'estensione, la dolorabilità o meno ed infine si valuterà la presenza o meno di linfonodi satelliti. Il tempo successivo consiste nell'applicazione di ac. acetico al 5% attendendo qualche minuto in più rispetto al tempo colposcopico. Il test con l'ac. acetico pur non presentando alta specificità, è certamente di aiuto nello svelare alcune lesioni altrimenti non visibili. Di aiuto diagnostico è anche la reazione sensitiva o meno dopo sua applicazione sulla cute. Il test al blu di toluidina o test di Collins, un colorante nucleare, è un altro test effettuabile sulla cute vulvare dove dà una colorazione tanto più intensa tanto più è presente materiale nucleare; il test dovrebbe svelare la presenza di cellule neoplasitche caratterizzate dall'abbondante materiale nucleare, ma dà molti falsi positivi in casi come flogosi dove è presente una alta cellularità e conseguentemente molto materiale nucleare, e falsi negativi nelle ipercheratosi anche neoplastiche dove il colorante non giunge alle cellule atipiche per lo spessore cheratinico. Altro test poco utilizzato è il test alla fluorescenza con tetracicline. Assolutamente inutile è il test di lugol, anche se quest'ultimo può essere di ausilio, come vedremo in seguito per la localizzazione della giunzione squamomucosa (identificabile con la linea di Hart), cioè il confine fra l'epitelio mucoso dell'introito e la cute vulvare o linea di Hart. Questo limite è anche visualizzato con l'ausilio dell'acido acetico e con il lugol.

SCHEDA VULVOSCOPICA

Quadri vulvoscopici misti

 A Epitelio di aspetto regolare  A Vulvite aspecifica  A Epitelio atrofico
 A Papille fisiologiche  A Vulvite sospetta:  A Lichen sclerosus
 A Vescicola \ Bolla  A Dermatite\ Dermatosi  A Leucoplachia
 A Herpes genitalis   A Aree acetopositive  A Iperplasia cellulare squamosa ass. a lichen (ex distrofia mista)
 A Melanosi   A Eritema  A Vitiligo
 A Area rossa  A Area chiara  A Area scura
 A Vascolarizzazione : A Assente  A Atipica ( A Puntato   A Mosaico)  A  Flogistica
 A Topografia : A Unifocale  A Multifocale  A Multicentrica
 A Vulvodinia essenziale       A Vestibulite vulvare   A Swab test: positivo

 Quadro vulvoscopico insoddisfacente per:

                                          Condilomatosi

 
 A florida  A leucoplasiforme  A Si esegue biopsia mirata vulva:
 A microflorida  A maculare  A Si esegue ricerca microbiologica:
 A papillare  A mista  A Si consiglia:
 A papulare    

Disegno della lesione o foto 

                           

VACCARO F. 2004

Negli spazi seguenti verranno trattate le patologie vulvari di maggiore interesse.

VULVODINIA   VIN   LICHEN SCLEROSUS  IPERPLASIA CELLULARE SQUAMOSA

VULVODINIA

Un capitolo importante della patologia vulvare è rappresentato dal capitolo delle VULVODINIE,termine di derivazione greca che significa dolore vulvare. Con questo termine si suole indicare una condizione di disconfort vulvare ad eziologia incerta, in cui sono rappresentati con varia intensità e spesso coesistenza i seguenti sintomi che interessano i genitali esterni femminili: bruciore, sensazione di irritazione,di disepitelizzazione,di secchezza vulvare, sensazione puntoria, pulsatoria, di tensione,stiramento e dolore. Questi sintomi possono essere condensati in un altro termine utilizzato dagli anglosassoni per tale patologia: DISESTESIA (vulvar dysesthesia), dove per disestesia si intende una alterata percezione degli stimoli esterni che in questo caso sono amplificati e generano una condizione di esasperata ipersensibilità. Si parla di vulvodinie quando questo corteo sintomatologico non è riconducibile a precise cause microbiologiche o ad altre note e ben inquadrabili patologie. In conclusione non si possono inquadrare come vulvodinia specifiche vulvovaginiti, o patologie come lichen e dermatosi note, anche se molti dei suddetti sintomi possono essere presenti. Spesso molte di queste patologie sono associate alla vulvodinia; per esempio le vulvovaginiti cicliche, inquadrate, in precedenza, come un particolare tipo di vulvodinia, sembrano avere un' associazione con le candidosi. Questa associazione consiste nel fatto che la sintomatologia che inizia in occasione di vulvovaginiti recidivanti di candida, poi permane anche in assenza del micete. Si ipotizza che la condizione di flogosi ripetuta possa innescare un perpetuarsi della sintomatologia anche in assenza del patogeno. Tale teoria è coniugabile anche con altre noxe patogene sia infettive che di diversa natura. Si è anche ipotizzato che le terapie ripetute possano essere corresponsabili dell'origine delle vulvodinie. Questo è l'inquadramento dell'International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) proposto nel congresso mondiale del 1999 a Santa Fe in New Mexico e riconfermata al congresso mondiale in Portogallo del 2001. Sempre secondo l'ISSVD la vulvodinia riconosce due forme: la VESTIBULITE VULVARE (vulvar vestibulitis) e la VULVODINIA ESSENZIALE (dysesthetic vulvodynia). ( In precedenza la forma di vulvodinia definita vulvovaginite ciclica, sopra menzionata,costituiva una classe a se stante. Questa forma comune di vulvodinia interessa il vestibo e si manifesta ciclicamente e più spesso durante la fase luteale in cui sembrerebbe più facile una reazione di ipersensibilità agli antigeni di Candida). La VESTIBULITE VULVARE è meglio definita con una condizione di dolore vulvare, elettivamente localizzato a livello vestibolare e che insorge dopo che tale area e sottoposta a stimoli. Il vestibolo vulvare è l'area compresa fra l'anello imenale internamente e la linea di Hart esternamente (giunzione squamomucosa), mentre superiormente è delimitata dal clitoride ed inferiormente dalla cute perineale della forchetta o fossa navicolare; in questa area hanno sbocco le ghiandole maggiori di Bartolino e di Skene e le ghiandole minori accessorie.

Fu Friedrich che nel 1987 evidenziò i criteri che caratterizzano ed identificano tale patologia:

1) Dolore acuto nella zona vestibolare conseguente a stimoli tattili o conseguente alla penetrazione vaginale (coito o tamponi);

2) Ipersensibilità alla pressione nella zona vestibolare ed accentuata maggiormente in punti particolari come gli sbocchi delle ghiandole del Bartolino e di Skene, la forchetta e clitoride;

3) Presenza di aree di eritema vestibolare diffuso, o localizzato in piccole aree (vestibulite focale) come unico, ma non sempre presente, segno di alterazione clinica alla ispezione.

Nella vestibulite il sintomo principale è il dolore conseguente alla penetrazione (dispareunia) o alla inserzione di tamponi, ma i fastidi sono conseguenti anche all'uso di bicicletta, moto, dopo jogging o,nei casi più gravi alla semplice deambulazione. Spesso dopo rapporti sessuali si manifestano fastidi urinari come disuria e bruciore (uretrite postcoitale) senza che vi siano segni di laboratorio deponenti per infezione urinaria. Nella vestibulite sono rare il prurito e le lesioni da grattamento essendo il dolore il sintomo principale che non permette il grattamento. Il test che si effettua per la diagnosi è lo swab test che consiste nel pressare con la punta di un cotton fioc specifici punti del vestibolo, azione che in caso di vestibulite provoca una netta sensazione algica. La sua insorgenza può conseguire ai primi rapporti sessuali (vestibulite primaria) o successivamente al cambio di partner, terapie fisiche vulvari, parti vaginali, e pregresse vulvovaginiti ricorrenti da candida (vestibulite secondaria). La localizzazione può interessare il vestibolo, in toto od in parte o elettivamente il clitoride (clitoridodinia) o la forchetta. I sintomi possono persistere per mesi o anni per poi scomparire spontaneamente o dopo terapia. La lidocaina, un anestetico, mitiga la sintomatologia nelle vestibuliti ma non nelle vulvodinie essenziali. La VULVODINIA ESSENZIALE è una condizione di iperestesia o esagerata sensibilità che interessa diffusamente tutta la vulva interessando spesso la cute perineale ed accompagnandosi a disturbi rettali ed uretrali. La sensazione di bruciore, prurito, pizzicore e meno frequentemente dolore, non è indotta e ben delimitata come nella vestibulite, ma è spontanea, sorda, continua con piccole remissioni ("spontaneous vulvar dysesthesia"). Il prurito, cui seguono lesioni da grattamento,ha spesso un inizio repentino il più delle volte non riferibile a precisi input. I sintomi sono paragonabili a quelli di una nevrite posterpetica o ad interessamento del nervo pudendo (pudendal neuralgia). Le pazienti interessate sono spesso in perimenopausa o menopausa, mentre nelle sindromi vestibolari l'età è generalmente inferiore. L'esame clinico non evidenzia alcuna lesione. I fastidi coitali non sono riferiti preminenti come nella vestibulite, e spesso vi è una diminuzione della libido.

Le vulvodinie frequentemente si accompagnano a disturbi psicologici, limitazione delle attività quotidiane, e disfunzioni sessuali con la necessità della sospensione dei rapporti sessuali e conseguenti ripercussioni nella relazione con il partner. L'assenza di segni obiettivi eclatanti e la eziologia sconosciuta non ha giovato a dare alle vulvodinie l'attenzione meritata, confinandola spesso ad una esclusiva malattia psicosomatca. Bisogna ricordare che la segnalazione di tali sindromi risale già nel 1880, quando Thomas IG in un lavoro sulle malattie femminili descrisse questa condizione di "ipersensibilità vulvare", e successivamente considerata da altri clinici come Skene AJC nel 1889 e da Kelly HA nel 1928. Successivamente,dopo molti anni di oblio, in considerazione della crescente attenzione ed interesse, la ISSVD costituì un gruppo di studio che dal 1985 si occupa di vulvodinie. Pur rimanendo incerta una precisa eziologia, numerosi dati correlano le vulvodinie a diverse condizioni: 1) spesso conseguono a vulvovaginiti da candida recidivanti, anche se la ricerca del micete è negativa o con una carica tale da non giustificare la sintomatologia e senza i segni clinici classici della vaginite micotica. Si è ipotizzato che i fastidi siano riconducibili ad una ipereattività dell'organismo ad antigeni della candida, o che questa dia l'input ad una particolare reazione immunologica. Si creerebbe così una condizione simile alle infezioni da streptococco dove si innesca una reazione immunologica - autoimmunitaria tipica della malattia reumatica; 2) fattori genetici e razziali. Da studi epidemiologici le bianche caucasiche sono quelle più coinvolte nelle vulvodinie. L'età è compresa fra 20 e 60 anni e il livello socioeconomico è medio - alto.; 3) disordini immunitari; 4) neuropatie. Si è osservato che le terminazioni nervose sensitive, più rappresentate nella regione imenale, sono libere e non capsulate o amieliniche e pertanto maggiormente recettive; inoltre attorno a tali terminazioni sensitive coesiste una ipervascolarizzazione. Queste sono osservazioni che potrebbero giustificare la presenza di eritema (su base vasomotoria neurogena) spesso focale nelle vestibuliti e la iperestesia nella vulvodinia essenziale. Ricordiamo che nella innervazione della vulva sono coinvolti il nervo pudendo, l' ileoinguinale ed i rami genitali del genitofemorale. A tal proposito alcuni autori ipotizzano che la iperestesia potrebbe essere causata anche da traumi sui plessi nervosi,conseguenti al parto o successiva a manovre chirurgiche ; 5) sostanze chimiche come farmaci ed eccipienti, additivi chimici, deodoranti, saponi, coloranti tessili ecc. possono essere causa di vulvodinie fungendo da irritanti o allergeni; 6) associazione con la cistite interstiziale (anch'essa ad etiologia incerta). In considerazione della comune embriogenesi del vestibolo dell'uretra e parte della vescica (entoderma) e della frequente associazione vulvodinia - cistite interstiziale si è ipotizzato uno stretto legame fra le due condizioni. Sembrerebbe che l'ossalato di calcio urinario, in eccesso, irriti la mucosa vescicale ed il vestibolo; 7) HPV. In considerazione che negli anni 80' l'HPV era stato considerato come una possibile causa di vulvodinie e che in quegli anni si creò grande allarmismo nei confronti di quella entità, tardivamente riconosciuta come fisiologica e rappresentata dalle papille dell'introito vaginale, si diede vita ad uno "sterminio" di queste papille con diatermocoagulazioni e trattamenti laser CO2. La conseguenza di questi trattamenti fu quella di aggravare la sintomatologia delle vulvodinie, e ancor peggio instaurare ex novo tale sintomatologia, dove questa non era presente ( forse questa forma di vulvodinia iatrogena è ,per assurdo, l'unica di cui ne intuiamo una causa certa !!). Si menziona il papillomavirus solo per sottolineare che i dati di letteratura anche se scarni, non sono a favore della eziologia virale della vulvodinia, sia perchè non si tratta di un virus neurotropo, sia perchè il riscontro dell'HPV-DNA è irrilevante nella cute e mucose di pazienti affette da vulvodinia; 8) HSV. L'Herpes di tipo 1 e 2 , ma ancor più lo Zooster sono certamente neurotropi e pertanto possono determinare una neuropatia responsabile della vulvodinia; 9) Ormoni. Di frequente vi è un ritmo cronologico costante nella sintomatologia, per cui si invoca l'influenza ormonale nel suo determinismo. La cronobiologia,una branca della medicina che si occupa dei ritmi biologici dell'organismo (ritmi circadiani, mensili, annuali ecc.) potrebbe avere, a mio avviso un ruolo importante nella ricerca scientifica riguardo le vulvodinie. Si spera che la ricerca scientifica dia delle risposte che permettano un  inquadramento più preciso di tale sindrome che interessa un numero sempre maggiore di donne.

La TERAPIA delle vulvodinie consegue ad una attenta anamnesi,osservazione ed accertamenti diagnostici per escludere tutte quelle patologie ad etiologia nota erroneamente inquadrate come vulvodinie primitive. Spesso la diagnosi di molte vulvodinie è una diagnosi di esclusione. Risulta importante la collaborazione con il dermatologo e con lo psicologo. Le patologie da escludere sono riportate nella tabella sottostante.

PATOLOGIE NON IDENTIFICABILI CON LE VULVODINIE
Vulvovaginite infettive (Candida, Trichomonas V., Herpes simplex, Herpes zooster, Batteri vari patogeni)
Vaginosi batteriche (Gardnerella, Anaerobi)
Vaginosi citolitiche (Doderlain in eccesso)
Lattobacillosi (Lattobacilli anaerobici non produttori di H2O2)
Impetigo
Vaginite infiammatoria desquamativa (Streptococco?, Tossine batteriche?,Disordini immunitari topici con colpite simile a quella da T.V.)
Condilomatosi (Papillomavirus)
Mollusco contagioso (Poxvirus)
Dermatiti da contatto acute e croniche (Sostanze varie)
Atrofia (Carenza estrogenica)
Fissurazioni traumatiche alla forchetta ed eritemi postcoitali (Trauma da coito con ipolubrificazione)
Psoriasi
Dermatite seborroica
Lichen simplex chronicus
Lichen planus
Lichen sclerosus
Iperplasia a cellule squamose
VIN e Neoplasie invasive
Malattie sistemiche con localizzazione vulvare (Malattia di Bechet, Sindrome di Reiter, Lupus ecc.)

Vaccaro F. 2004

 Le terapie utilizzate possono essere farmacologiche, riabilitative, chirurgiche.

FARMACI UTILIZZATI NELLE VULVODINIE

TERAPIA MEDICA
Antidepressivi triciclici (Amitriptiplina, Nortriptilina, Desipramina)

Agiscono sulle terminazioni nervose vulvari inibendo il re-uptake dei neurotrasmettitori (norepinefrina e serotonina)

Antiepilettici (Gabapentin, Carbamazepina)
Infiltrazione con cortisonici (Triamcinolone) , anestetici (Bupivicaina) o Interferon

Anestetici locali in crema o gel. Cortisonici topici. Estrogeni. Antivirali ed Antimicotici., Capsacina (estratto di peperoncino)

La lidocaina mitiga la sintomatologia nelle vestibuliti ma non nelle vulvodinie essenziali. Può essere di ausilio nel facilitare i rapporti sessuali con altri accorgimenti. 

Farmaci vari di origine naturale ed omeopatica sono utilizzati spesso con successo.

TERAPIA FISICA

Elettromiografia e Biofeedback sulla muscolatura del pavimento pelvico in caso di ipercontrattura. Elettrostimolazione tibiale 
TERAPIA PSICOLOGICA DI SUPPORTO
CONSIGLI IGIENICI E DIETETICI
Dieta povera di ossalati ed integrazione di Calcio citrato ed acidificanti urinari
TERAPIA CHIRURGICA
Vestibulectomia sec. Woodruff

Asportazione del cute\ mucosa del vestibolo vulvare da effettuare solo dopo insuccesso di tutte leterapie mediche

Laser vestibulectomia

Si usa il Flashlamp-excited Dye laser. Il laser CO2 è nettamente controindicato.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

E' molto importante la scrupolosa osservazione di una serie di CONSIGLI IGIENICO SANITARI al fine di alleviare, e talvolta risolvere la sintomatologia. Questa serie di consigli sono utili in caso di vulvodinie e nelle candidosi recidivanti.

VIN

(Vulvar Intraepithelial Neoplasia)

Il termine VIN significa Vulvar Intraepithelial Neoplasia. Il rationale descrittivo della CIN (Neoplasia Cervicale Intraepiteliale) sino a poco tempo fa è stato utilizzato,allo stesso modo,  nella VIN (Neoplasia Vulvare Intraepiteliale) per quantizzare gli strati cellulari coinvolti dai disordini epiteliali neoplastici dell'epitelio vulvare. Così,analogamente, la VIN 1 presenterà alterazioni nel terzo inferiore dell'epitelio vulvare,la VIN 2 in circa due terzi e la VIN 3 interesserà tutto lo spessore epiteliale senza oltrepassare la membrana basale. Se le cellule neoplastiche attraversano la membrana basale si avrà una neoplasia microinvasiva o invasiva che in rapporto alla sua entità sarà quantizzata utilizzando apposite classificazioni oncologiche. L'età media della VIN è intorno ai trenta anni (35 per la VIN3) e la sua frequenza negli ultimi venti anni anni è più che raddoppiata. Un aiuto alla diagnosi di VIN deriva dal fatto che oltre il 70% delle VIN presentano una sintomatologia (prurito, bruciore) a differenza delle CIN che risultano essere del tutto asintomatiche.  Il termine VIN (Vulvar Intraepithelial Neoplasia) fu introdotto agli inizi degli anni 80' in America per sostituire i termini atipia lieve,moderata,grave e carcinoma in situ e per accostare tale patologia a quella cervicale. Nel 1984 la scuola inglese suddivise la VIN in due tipi: la VIN basaloide e la VIN Bowenoide. Nel 2001 la ISSVD ha distinto le VIN in indifferenziate (90% di tutte le VIN) e le VIN differenziate (10% di tutte le VIN). Purtroppo il susseguirsi di classificazioni, dovuto al fatto che la VIN, a differenza della CIN è una realtà molto meno conosciuta, ha portato inevitabilmente ad una confusione terminologica, che non credo si esaurirà nel breve periodo per i prevedibili e non lontani ulteriori cambiamenti. Uno degli errori più evidenti è stato quello di affiancare per similitudine la VIN alla CIN da cui si differenzia per molteplici aspetti infatti la cute vulvare si differenzia morfologicamente dalla mucosa cervicale specialmente in caso di alterazioni; la patogenesi vulvare non è sovrapponibile alla patogenesi cervicale; non vi è una evidenza che la VIN1 e VIN2 abbiano un potenziale preneoplasitico, e non vi è riscontro di certa progressione verso la VIN3; le alterazioni tissutali evidenziabili nella VIN1 sono di comune riscontro in una serie di patologie vulvari dermatologiche  e per questo non hanno correlazione con la VIN intesa come neoplasia squamosa vulvare specie nella evolutività.

VULVAR CONDITIONS REFERRED TO AS VIN 1
Squamous epithelial hyperplasia Flat / Papular condylomata
Lichen simplex chronicus Condylomata acuminata
Hyperplastic dystrophy with atypia Keratosis
Lichen sclerosus Vulvar vestibulitis
Seborrheic / Contact dermatitis Psoriasis Candidiasis
Seborrheic keratosis Micropapillomatosis labialis
adattato da: Colposcopy di Apgar B,Brotzman G., Spitzer M.

Nella ultima classificazione della ISSVD la distinzione in gradi della VIN viene infatti eliminata, ed in particolare non si riconosce più la VIN1 almeno nel suo significato di neoplasia vulvare intraepiteliale, e il termine VIN utilizzato fa riferimento ai casi di VIN2 e VIN3. La nuova classificazione riconosce due varietà di VIN che si distinguono per morfologia, clinica e ruolo dell'HPV. La VIN Usual Type che corrisponde alla VIN classica e  si divide in due due sottotipi: la VIN Basaloide  (indifferenziata) e la VIN Warty (verrucosa-condilomatosa). La VIN mixed presenta caratteristiche di entrambe le suddette. L'altra varietà è la VIN Differenziata (simplex), che sembrerebbe l'istotipo con maggiore potenziale neoplastico.

CARATTERISTICHE DIFFERENZIALI DELLE V.I.N.

     VIN USUAL TYPE       (VIN Basaloide-Warty-Mixed)

Associata ad HPV-DNA (16-18)

Interessa giovani donne (età media 30 anni)

Multifocale -Multicentrica

Stessi fattori di rischio della CIN

Associazione alla CIN

VIN DIFFERENTIATED TYPE

Non associata ad HPV-DNA

Interessa donne meno giovani (età media 50 anni)

Unifocale - Monocentrica

Non associata a CIN e suoi fattori di rischio

Trova i suoi precursori nelle dermatosi croniche come Lichen sclerosus, Lichen simplex, Iperplasia squamosa ,ecc.

La VIN Usual Type è il precursore del carcinoma squamoso verrucoso e del carcinoma basaloide o basocellulare, mentre la VIN Differentiated Type è il precursore del carcinoma squamoso cheratinizzante ben differenziato. Dalle esperienze cliniche si deduce che il trattamento consigliato della VIN Basaloide e Warty  è il trattamento  distruttivo, meglio escissionale, che ridurrebbe la evoluzione a malattia invasiva dall'80% al 3-4%. Nel caso di VIN Bowenoidi da poco tempo viene utilizzata con successo la terapia topica immunomodulante con imiquimod. TERAPIA: la terapia delle VIN Differentiated Type consiste fondamentalmente nella chirurgia escissionale al fine di escludere una invasione misconosciuta. Di grande importanza è il preventivo trattamento medico, con corticosteriodei topici ad elevata potenzialità delle patologie dermatologiche croniche precursori di queste ultime VIN; infatti circa l'80% dei carcinomi squamosi invasivi nella donne anziane si associano a patologie dermatologiche  croniche  come il Lichen sclerosus e simplex o iperplasia squamosa datanti da tempo, sintomatiche e non trattate. Bisogna sottolineare che dopo la terapia chirurgica bisogna effettuare attenti follow-up, in considerazione che circa il 50% delle neoplasie vulvari invasive si sono manifestate dopo cinque anni successivi al primo trattamento.

L'associazione VIN - CIN risulta essere abbastanza frequente in pazienti con infezioni da HPV ad alto rischio. Anche se la VIN è stata inquadrata in tre classi come la CIN, la sua storia naturale è differente in molti aspetti e non sovrapponibile come si evince dalle conoscenze in nostro possesso ,minori rispetto a quelle sulla patologia cervicale. Non è assodato che vi sia una necessaria progressione da VIN1 a VIN2 a VIN3 a ca invasivo e sembrerebbe che la VIN1 e VIN2 siano delle entità diverse, rispetto alla VIN3 e ca invasivo;  La percentuale di regressione della VIN 3 è superiore rispetto a quella della CIN 3: tra 10%e 38% in pazienti al di sotto di 35 anni (Friedrich 1972 e 1980; Skinner 1973); la progressione da VIN3 a carcinoma invasivo è notevolmente inferiore rispetto alla progressione della CIN3,attestandosi tra il 2-4%. Dai dati in nostro possesso si è osservato che il picco di incidenza per età del carcinoma invasivo è di 68 anni (dopo oltre 30 anni dalla VIN3). Questo dato porta a pensare che non sempre vi è una chiara correlazione tra VIN3 e carcinoma, potendo quest'ultimo avere una diversa storia evolutiva, almeno in parte. A questo punto bisogna ricordare che nella carcinogenesi cervicale si porta avanti un nuovo paradigma in sostituzione del vecchio che vedeva l'infezione virale come base di partenza di un percorso che portava alla CIN1 indi alla CIN2, alla CIN3 ed infine al ca invasivo. La nuova visione prevede (oltre il classico iter evolutivo CIN1-CIN2-CIN3-Carcinoma) una via diretta verso la CIN3 e ca invasivo senza transitare o con brevissimo transito nella condizione di CIN1-2(McIntyre -Seltman,Kathlen,Comprehensive.Colposcopy, Santa Fe NM.Jan 03. Tratto da 40° annual conference reproductive health 2003) . Non è escluso che lo stesso possa verificarsi a livello vulvare. Di certo è che l'HPV non ha ruolo nelle lesioni invasive derivate dalle VIN Differentiated Type o simplex.

Le manifestazioni cliniche delle VIN riferibili alle lesioni virali sono essenzialmente tre: 1) Papulosi bowenoide. 2) Malattia di Bowen classica. 3) Epitelio acetobianco (G. Davis). Bowen descrisse queste realtà nel 1912. La papulosi bowenoide si presenta con una serie di papule diffuse spesso pigmentate tendenti alla coalescenza che interessano gran parte dei  genitali esterni ed il perineo e solitamente non coinvolge la vagina. Si presenta in giovani donne ed è chiaramente una malattia a trasmissione sessuale spesso osservabile in pazienti immunodepresse, gravide e forti fumatrici. I tipi virali coinvolti sono il 16,18,31, 31 e 33. La classica malattia di Bowen, pur riconoscendo  gli stessi tipi virali, si presenta solitamente come una placca unica generalmente con l'aspetto di un epitelio biancastro di tipo micropapillare e lievemente rilevato; l'età interessata è la sesta decade o oltre. Una terza manifestazione della VIN su base virale è data da aree acetopositive, spesso satelliti della neoplasia invasiva. Questa terza manifestazione però si basa sull'utilizzo dell'acido acetico, che pur di ausilio può presentare numerosi falsi positivi. Ritengo utile valutare la presenza di aree acetopositive solo dopo essersi accertato dell'assenza di micosi o flogosi aspecifiche ( magari dopo aver ricorso ad idonea terapia).  

LICHEN SCLEROSUS ED IPERPLASIA CELLULARE SQUAMOSA

Il lichen sclerosus rappresenta oltre il 50% dei disordini epiteliali non neoplastici. Si tratta di una malattia che insorge anche se non esclusivamente in età avanzata ed interessando quasi esclusivamente i genitali esterni. l'aspetto clinico è quello di una intensa "atrofia" cutanea che porta alla stenosi dell'introito vaginale,scomparsa delle piccole labbra ed incappucciamento o conglutinamento del clitoride. Nella cute spesso glabra e grinzosa sono presenti lesioni da grattamento che possono generare petecchie ed ecchimosi. La genesi è di tipo autoimmunitario anche se la carenza di estrogeni assoluta o "relativa locale", può avere un ruolo importante Si è anche osservata una predisposizione familiare. Non vi è evidenza che si tratti di una vera e propia lesione precancerosa, anche se tali patologie se non trattate possono a lungo termine portare a VIN3 ed oltre. Il trattamento si basa principalmente sull'uso di corticosteriodei topici. Questa patologia può interessare anche i genitali maschili causando una cheratosi restrittiva della cute del glande.

La iperplasia cellulare squamosa è meno frequente del lichen sclerosus. Si tratta di una lesione cutanea di tipo ipertrofico-cheratosico in risposta a stimoli irritativi cronici. L'associazione con la VIN è più frequente rispetto al lichen sclerosus. TERAPIA: la terapia consiste nella eliminazione,ove noto, dell'agente irritante, e terapia topica con corticosteroidei. Il trattamento di seconda scelta è chirurgico. Lichen ed iperplasia cell. squamosa possono coesistere in un quadro che anche se in disuso terminologico ne condensa l'aspetto clinico: distrofia mista. In fondo alla pagina si segnalano links per approfondimenti.

IMMAGINI

CONDILOMATOSI FLORIDA VULVARE

PICCOLO CONDILOMA FLORIDO ED ISOLATO DELL'INTROITO VAGINALE A CARICO DELL'IMENE

CONDILOMATOSI MICROFLORIDA DELLA FORCHETTA

HERPES GENITALIS: INFEZIONE PRIMARIA

HERPES GENITALIS: INFEZIONE SECONDARIA

LINEA DI HART DOPO LUGOL

LESIONE VIRALE DA HPV LUNGO LA LINEA DI HART

PAPILLE FISIOLOGICHE DELL'INTROITO

Le papille dell'introito sono formazioni da considerare fisiologiche, anche se a volte stimoli di varia natura le rendono particolarmente ipertrofiche come in questo caso.

DISTROFIA IPERPLASTICA ED ULCERAZIONE

DISTROFIA IPERPLASTICA E FISSURAZIONI ALLA FORCHETTA

LICHEN SCLEROSUS E MELANOSI

Incappucciamento del clitoride a causa della lichenificazione ed area scura,iperpigmentata causata da una melanosi.

NEOFORMAZIONE PERINEALE

NEOFORMAZIONE PERINEALE

Si tratta di un banale comedone.

VERRUCA SEBORROICA

CONDILOMATOSI VULVARE

CONDILOMATOSI VULVARE E TERAPIA FISICA DISTRUTTIVA

 

LETTURE CONSIGLIATE

Colposcopy Textbook and Atlas -Principles and Practice- Saunders Ed.

Colposcopia -clinica e pratica- Elsevier Ed.

Lesioni precancerose del basso tratto genitale femminile - colposcopia, patologia e trattamento- CIC edizioni internazionali

SITI WEB

International Society for the Study of Vulvar Disorders http://www.issvd.org/
Vulvar Pain Foundation (VPF)  http://www.vulvarpainfoundation.org/

National Vulvodynia Association (NVA) http://www.nva.org/
Vulval Pain Society (VPS)  http://www.vul-pain.dircon.co.uk/

Glazer's Home Site http://www.vulvodynia.com

AAFP: Lichen Sclerosus http://www.aafp.org/afp/991001ap/tips/8.html

Lichen Sclerosus www.lichensclerosus.org
Oncology http://www.gyncancer.com/vulva.html

PENOSCOPIA   Consigli igienico sanitari

 Ultimo aggiornamento:  20-10-06

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